Penyakit, yang disebut penyakit rantai α di masa lalu, telah dianggap sebagai proliferasi sel usus dan sel-sel sistem kekebalan tubuh dalam menanggapi rangsangan antigen kronis yang disebabkan, sedangkan stimulasi antigen kronis mungkin didasarkan bakteri. Tanda-tanda meliputi seluruh usus kecil submukosa dan infiltrasi limfosit dan sel plasma, dengan vili yang rata, infiltrasi baik kinerja jinak juga dapat konsisten dengan karakteristik rendah atau sedang limfoma ganas. Karena permukaan selaput lendir usus kecil untuk menyerap kerusakan, pasien menunjukkan malabsorpsi parah dan penurunan berat badan.
Remaja dan dewasa muda, manifestasi klinis penyakit terutama mempengaruhi Timur Tengah, Afrika Utara dan Afrika Selatan, termasuk diare berat, kram perut, kehilangan nafsu makan dan penurunan berat badan progresif yang signifikan. Beberapa pasien mungkin mengalami demam yang signifikan. Pada awal penyakit, pembesaran organ dan melihat massa abdomen, tetapi dapat terjadi terlambat.Diagnosis tergantung pada pencitraan radiografi menunjukkan keterlibatan usus difus, khas perubahan histologis karakteristik dalam biopsi usus dan protein serum. Serum elektroforesis protein di α2 wilayah atau bentuk β dari kecepatan, bahwa protein merupakan bagian Fc dari IgA rantai ringan berbentuk tidak hadir dalam serum, urin dan karena itu tidak ada Week (Bence Jones) protein.
Terapi empiris pada penyakit tahap awal, terapi antibiotik jangka panjang (tetrasiklin amoxicillin 250mg ditambah metronidazole atau 4 kali sehari) dapat menghasilkan remisi 6 sampai 12 bulan, setelah transformasi maligna terjadi, sidang bersama terapi sel prekursor. Hasilnya sangat berbeda. Karena keterlibatan yang luas, perawatan bedah sulit.
|
