| Bahasa : |
|
| Masyarakat ensiklopedia |Ensiklopedia Jawaban |Kirim pertanyaan |Pengetahuan kosakata |Upload pengetahuan |
Myelofibrosis |
 |
|
Myelofibrosis (MF) bubur serat pendek. Karena sumsum tulang adalah jaringan kolagen, jaringan fibrosa yang serius mempengaruhi fungsi hematopoietik yang disebabkan oleh penyakit mieloproliferatif, pulp serat primer, juga dikenal sebagai "sclerosis tulang," "dijelaskan metaplasia myeloid . " Jaringan fibrosa dari penyakit sumsum tulang dengan berbagai tingkat proliferasi, dan terjadi terutama di limpa, diikuti oleh hematopoiesis meduler di hati dan kelenjar getah bening, manifestasi klinis yang khas dari granulosit matang. Anemia Erythroblastic, dan ada lebih banyak sel darah merah titik air mata berbentuk, biopsi sumsum tulang sering muncul memompa kering, sering secara signifikan pembesaran limpa, dan dengan berbagai tingkat sclerosis tulang.Penyebab penyakit Belum dijelaskan, beberapa sarjana percaya bahwa fibrosis sumsum tulang ini disebabkan beberapa rangsangan abnormal sel-sel induk hematopoietik reaksi abnormal, yang menyebabkan fibrosis dan bahkan pembentukan tulang baru, sehingga sumsum tulang hematopoietik kegagalan jaringan keterlibatan hematopoietik. Utama perubahan patologis myelofibrosis myelofibrosis dan limpa, kelenjar getah bening hati hematopoiesis extramedullary. Myelofibrosis terjadi secara bertahap dari pusat menuju pinggiran luar pembangunan, dimulai dengan ujung proksimal dari tulang belakang, tulang rusuk, panggul dan tulang paha, humerus epiphysis start, setelah secara bertahap menyebar ke tulang ekstremitas distal. Sebuah awal Hiperplasia sel darah Whole dengan fibrosis sumsum tulang ringan dari sel-sel sumsum tulang menunjukkan berbagai tingkat hiperplasia. Merah, tablet, hiperplasia megakaryocytic adalah untuk megakaryocytes paling jelas. Vakuola lemak menghilang, serat reticular meningkat, tetapi tidak mempengaruhi struktur normal dari sumsum tulang. 70% dari sel-sel hematopoietik, peningkatan stroma sumsum tulang kolagen larut berbasis. 2. Interim Atrofi dan fibrosis dari fibrosis sumsum tulang menonjol, akuntansi untuk 40% sampai 60% dari sel-sel hematopoietik sumsum tulang menyumbang 30%, masih proliferasi megakaryocytes. Peningkatan trabecular penebalan, dan bagian yang berdekatan dari sumsum tulang untuk membentuk tulang baru. Setiap bundel paralel atau spiral wilayah materi tersebar oleh serat reticular darah, serat kolagen, pembentukan sel-sel plasma dan sel stroma dipisahkan. 3. Akhir Pengerasan fibrosis sumsum tulang dan stadium akhir myelofibrosis. Tulang kecil untuk tulang Liangzeng Sheng, akuntansi untuk 30% sampai 40% dari sumsum tulang. Serat dan jaringan sklerotik secara signifikan hiperplasia, stenosis kanal, selain megakaryocytes masih terlihat, namun penurunan yang signifikan dalam sel hematopoietik lainnya. Ini polimerisasi sumsum tulang stroma berbasis protein bahan, terutama fibronektin, dan tenascin luar connexin distribusi meningkat. Manifestasi Klinis Sebagian besar onset lambat dari penyakit ini, awal mungkin tidak memiliki gejala, diikuti dengan munculnya bertahap kelelahan, berkeringat, palpitasi, pucat. Gejala seperti kelemahan, sesak napas dan nyeri perut, massa abdomen, nyeri tulang, sakit kuning, dll Sebagian besar dari lambatnya kemajuan penyakit, durasi 1 sampai 30 tahun, dan sejarah alam umum rata-rata 5 sampai 7 tahun, dan beberapa bisa diubah menjadi leukemia akut. Sebuah minoritas myelofibrosis akut, durasi pendek dan berbahaya, daripada mati dalam waktu satu tahun. Penyakit ini adalah penyakit langka, insiden 0.2/100 juta 2/10 orang. Usia onset adalah antara 50 sampai 70 tahun, juga terlihat pada bayi, laki-laki sedikit lebih daripada wanita. Tidak ada hubungan yang signifikan dengan terjadinya musim. Kelelahan (1) munculnya bertahap kelemahan, penurunan berat badan, kelemahan; (2) pucat kulit dan membran mukosa, purpura; (3) Beberapa pasien memiliki tulang dan nyeri sendi, kolik ginjal, demam, ketidaknyamanan perut kiri atas, tekanan berat atau sakit; (4) hepatosplenomegali untuk splenomegali secara signifikan; (5) pasien yang sakit parah mungkin memiliki anemia berat dan pendarahan. Pemeriksaan 1 darah Kebanyakan pasien memiliki berbagai tingkat keparahan pengobatan anemia, terlambat mungkin memiliki anemia berat, anemia biasanya sel positif adalah jenis pigmen. RBC morfologi secara signifikan ukuran dan cacat, retikulosit 2% sampai 5%. Peripheral muncul sel teardrop-seperti merah darah, sel darah merah tidak matang dan granulosit dewasa atau trombosit adalah salah satu fitur yang besar dari penyakit ini. 2 jumlah sel darah putih Bervariasi, kebanyakan pasien dengan peningkatan awal, biasanya dalam 10.000 sampai 20.000 / mm3, jarang lebih dari 50.000 / mm3, klasifikasi neutrofil matang terutama, tetapi juga dapat dilihat pada promyelocytic dan akhir promyelocytic sel, terlihat minoritas dan kurang dari 5% dari promyelocytic gandum asli. Eosinofil dan basofil juga mungkin akan sedikit meningkat, 70% dari pasien dengan neutrofil abnormal tinggi aktivitas alkali fosfatase. 3 jumlah trombosit dan fungsi Apakah normal, peningkatan trombosit awal, individu dapat mencapai hingga satu juta individu / mm3, trombosit menurun dengan perkembangan penyakit. Besar dan dapat dilihat pada kelainan trombosit darah perifer, kadang-kadang megakaryocytes puing-puing. 4 tulang Aspirasi dan biopsi sumsum smear Sumsum tulang tusukan "fenomena pompa kering" adalah karakteristik penyakit, awal proliferasi smear sumsum tulang untuk seperti, munculnya akhir proliferasi nuklir rendah, bila dikonversi sel leukemia blast meningkat secara signifikan. Biopsi sumsum tulang dapat dilihat sebagai jaringan besar diagnosis jaringan fibrosa penyakit didasarkan, osteoarthritis yang parah terlihat minoritas sumsum tulang serat reticular Giemsa warna noda tidak jelas, kebutuhan untuk menambah pewarnaan perak. Tergantung pada tingkat sumsum tulang hematopoietik jaringan dan hiperplasia jaringan fibrosa dipertahankan, perubahan patologis dalam sumsum tulang dapat dibagi menjadi tiga tahap: ① awal hiperplasia sel darah dengan jaringan berserat. ② atrofi pertengahan sumsum dan fibrosis. ③ tulang maju fibrosis sumsum dan sclerosis. 5 kromosom dan pemeriksaan biologi molekuler Tidak ada perubahan kromosom karakteristik ditemukan, beberapa pasien menunjukkan kelainan kromosom trisomi. Pemeriksaan 6.X-ray |
| Pemakai Ulasan |
|
Belum ada komentar |
