Barat Nama Obat: spons ginjal
Nama Cina: spons ginjal
Nama Inggris: medullary sponge ginjal
Nama lain: medullary sponge ginjal
Departemen bawahan: Bedah - Urologi
Bagian yang sakit: Ginjal
Gejala utama: hematuria, infeksi saluran kemih, nyeri punggung, kolik ginjalEtiologi utama: bawaan cacat autosomal resesif
Beberapa kelompok: Pria
Infeksi: non-menular
Transmisi: Genetik
Juga dikenal sebagai spons ginjal medullary sponge ginjal (medullanyspongekidney, MSK), insiden adalah sekitar 1/5000. Bawaan gangguan perkembangan. Fungsi ginjal umumnya tidak terpengaruh. Banyak pasien 40 sampai 50 tahun akibat batu ginjal, infeksi saluran kemih didiagnosis. Lebih sering terjadi pada laki-laki, biasanya tidak ada riwayat keluarga.
Presentasi Penyakit
Sponge ginjal (meduler Sponge Ginjal) adalah penyakit ginjal bawaan jinak medula kistik, meskipun merupakan penyakit genetik, tetapi ada laporan penyakit keluarga, adalah bahwa mungkin ada warisan dominan atau resesif autosomal. Penyakit pada tahun 1944 oleh Cacci dan Ricei dijelaskan dan secara resmi bernama. Bahkan tidak ada spons penyakit ginjal penampilan serupa tempat, hanya untuk melihat kenaikan ginjal. Hamburger dipertimbangkan sebelum menggunakan kelopak tubular ectasia istilah yang lebih tepat. Secara klinis tidak umum, tua umumnya lebih dari 20 tahun ditemukan. Pasien mungkin asimtomatik atau dinyatakan sebagai pembentukan batu kemih berulang dan infeksi saluran kemih. Prognosis biasanya baik. [1]
Epidemiologi
Insiden penyakit 1/5000 sampai 1/2000 antara. Palubinskas statistik 2465 kasus urography terus menerus dan menemukan 14 kasus spons ginjal, tingkat kejadian adalah 0,5%. Pasien urolitiasis, tingkat kejadian penyakit sebesar 3,5% sampai 13%. Pria perempuan rasio 2:1, tetapi ada juga melaporkan tidak ada perbedaan dalam insiden antara pria dan wanita. 1st pengobatan penyakit pada usia 10 sampai 80 tahun dan maksimal berusia 30 sampai 60 tahun. [1]
Penyebab penyakit
Penyakit ini adalah autosomal resesif cacat bawaan. Etiologi tidak diketahui. Telah mengusulkan bahwa penyakit ini menyebabkan infeksi atau penyumbatan, infeksi sekarang dianggap sekunder. Banyak sarjana sebagai penyakit dari ginjal medula malformasi kongenital. [2]
Patogenesis
1, dalam kasus tanpa komplikasi, ginjal normal atau meningkat secara moderat. Lesi terbatas pada piramidal kortikal diganggu gugat.
2, ditandai patologis distal mengumpulkan dilatasi saluran, pembentukan kantung kistik kecil dan dinding rongga adalah lapisan tunggal dari sel epitel, yang mengandung buram seperti jelly menggumpal, zat kapur dan batu-batu kecil, saluran mengumpulkan melebar dan dekat akhir manifold biasa terhubung, terhubung dengan diameter kelopak pada normal atau relatif sempit.
3, untuk batu apatit murni sering mengandung kalsium oksalat, dll atau secara simultan.
4, bagian yang tersisa dari struktur dan pengembangan ginjal adalah normal, tetapi banyak penyakit ginjal tetangga dengan peradangan kronis. [2]
Klinis
Karena penyakit berkembang sangat lambat, sehingga awal tanpa gejala klinis. Gejala umum episode berulang hematuria gross atau mikroskopik, infeksi saluran kemih, nyeri punggung, kolik ginjal, dan sederet sejarah batu, kinerja individu untuk gross hematuria menyakitkan. Gejala klinis akibat perluasan kecil kantung kemih retensi sekunder infeksi, perdarahan atau batu jatuh tempo. Pasien sering memiliki infeksi saluran kemih, infeksi, mungkin memiliki piuria. Meskipun laju filtrasi glomerulus, konsentrasi ginjal berkurang insufisiensi asam urat atau asidosis tubulus ginjal, tetapi fungsi ginjal masih biasa pada umumnya, jarang berkembang menjadi stadium akhir gagal ginjal. Juga selama pembangunan tahap akhir, anemia, kehilangan natrium, azotemia. [3]
Diagnosis Penyakit
Seringkali karena manifestasi klinis batu saluran kemih atau saluran gejala infeksi saluran kemih salah didiagnosa, tetapi hanya melakukan KUB dan intravena urografi, diagnosis dapat ditentukan. [3]
Diagnosis
Beberapa batu ginjal: mungkin memiliki sakit punggung, kolik ginjal, gejala hematuria dan deretan sejarah batu. KUB film biasa menunjukkan peningkatan kepadatan dalam ginjal beberapa bayangan, tapi urography menunjukkan batu yang terletak di dalam panggul atau calyces, tidak ada distribusi karakteristik spons ginjal, pelvis ginjal atau lebih air caliectatic terkait.
Divertikula Pyelocalicial dengan susu kalsium: Anda dapat memiliki sakit punggung dan hematuria mikroskopik. KUB film biasa menunjukkan ginjal beberapa kalsifikasi miliaria sangat terbatas, dengan aturan perubahan postural yang bulat atau setengah lingkaran. Urography menunjukkan kelopak ginjal sekitar putaran, kista bermata halus, ada yang kecil bayangan batu, pengosongan lambat dari agen kontras, bahkan terlihat dengan pipa kecil yang terhubung dengan tampuk pemerintahan. B USG dan pemeriksaan CT dapat ditemukan dalam kista ginjal tunggal, mengandung sejumlah putaran batu-batu kecil.
|